Enfermedad de Von Willebrand

Es el trastorno hemorrágico más frecuente, que afecta al 1 % de la población mundial. La EVW es una enfermedad heredada y causada por un déficit o deficiencia del factor de von Willebrand (FVW). Afecta a ambos sexos por igual y se diagnostica midiendo el nivel y la actividad del FVW y del factor VIII en sangre.

La enfermedad de von Willebrand ocurre cuando falta el factor von Willebrand (FvW), una proteína que ayuda a formar coágulos sanguíneos para detener el sangrado, o no funciona como debería. Debido a esto, cuando las personas con esta enfermedad sangran por cortes o lesiones, el sangrado tarda más en detenerse.

Tipos de enfermedad de von Willebrand
Existen tres formas clínicas de la enfermedad de von Willebrand. El tipo 1, se caracteriza por la ausencia o disminución en la concentración de FvW en sangre. Es el más frecuente y la forma clínica más leve (60-70% de los casos). El tipo 2, se caracteriza por una alteración cualitativa por la cual el FvW no funciona correctamente (25-30% de los casos). El tipo 3 es la forma clínica menos frecuente y más severa (1-5% de los casos). Los pacientes con el tipo 3 tienen una concentración muy baja de FVW y sufren episodios hemorrágicos espontáneos a menudo en las articulaciones y los músculos. Las personas con EVW presentan hemorragias prolongadas después de una lesión, cirugía, procedimiento dental o parto. Las mujeres con EVW tienen hemorragias menstruales intensas y/o prolongadas.

Tratamientos para la enfermedad de von Willebrand
El tratamiento depende del tipo y severidad de la EVW. Los pacientes con el tipo 3 y aquellos con riesgo de hemorragia grave en los tipos 1 y 2, deben ser tratados con concentrados de factor que contienen FVIII y FVW.