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Déficit de fibrinógeno congénito

¿Qué es el déficit de fibrinógeno congénito?

El déficit de fibrinógeno congénito (DFC) es un trastorno hemorrágico poco frecuente . Se caracteriza por la disminución ó ausencia de fibrinógeno (Factor I), por lo cual, existe una alteración en la formación del coágulo de fibrina.

DFC es un término genérico que engloba varios trastornos relacionados: afibrinogenemia (falta total de fibrinógeno), hipofibrinogenemia (niveles bajos de fibrinógeno), disfibrinogenemia (el fibrinógeno no funciona correctamente) e hipodisfibrinogenemia (un defecto combinado que implica tanto bajos niveles de fibrinógeno como una disfunción del mismo). El tratamiento de esta patología consiste en la terapia de remplazo con concentrado de fibrinógeno.