Déficit de factor XIII

El déficit de factor XIII es un trastorno hemorrágico heredado poco frecuente en el que el Factor XIII, la proteína responsable de ayudar a estabilizar el coágulo sanguíneo, funciona mal o presenta un déficit, llevando a la formación de coágulos sanguíneos inestables que se rompen, lo que provoca una hemorragia prolongada.

La incidencia del déficit de factor XIII es de 1 cada 2 a 5 millones de personas en la población general (enfermedad rara). Los síntomas frecuentes del déficit de factor XIII incluyen hemorragias de los tejidos blandos, hemorragia intracraneal, menorragia (sangrado menstrual intenso) y hemorragia articular.

Síntomas del déficit de factor XIII

Los síntomas de la deficiencia de factor XIII suelen empezar a manifestarse poco después del nacimiento con hemorragias del cordón umbilical. La hemorragia intracraneal espontánea es un acontecimiento común con la deficiencia de factor XIII, que se produce en aproximadamente el 30% de las personas. Dado que la deficiencia de factor XIII afecta a la coagulación de la sangre, las personas también pueden experimentar complicaciones hemorrágicas tras una intervención quirúrgica o una lesión traumática.

Otros síntomas de la deficiencia de factor XIII son:

• Hemorragias de tejidos blandos
• Hemorragias nasales y bucales
• Hemorragias en las articulaciones
• Menorragia (sangrado menstrual abundante)
• Fácil aparición de hematomas

Detección de la deficiencia de factor XIII

Si hay antecedentes familiares de deficiencia de factor XIII, puede detectarse durante el embarazo mediante pruebas como la amniocentesis o biopsia de vellosidades coriónicas. Tras el nacimiento, puede realizarse el diagnóstico midiendo la concentración de FXIII en sangre.